Formen der Uveitis

von Prof. Dr. med. Arnd Heiligenhaus, Münster

Uveitis ist der Obergriff für verschiedene Entzündungen innerhalb des Auges. Entzündungen im vorderen Augenabschnitt werden als vordere (anteriore) Uveitis bezeichnet.
Ist die Regenbogenhaut betroffen, spricht man von einer Iritis, bei Entzündung des Strahlenkörpers von einer Zyklitis.  Da Regenbogenhaut und Strahlenkörper anatomisch eng beieinander liegen, sind sie oftmals gleichzeitig betroffen, was als Iridozyklitis bezeichnet wird.

Beschwerden der Patienten

Die vordere Uveitis kann chronisch oder akut verlaufen. Bei akuten Entzündungen ist das Auge meistens stark gerötet, schmerzhaft, lichtempfindlich, und tränt. Bei chronischem, schleichendem Verlauf macht sich die Entzündung erst spät bemerkbar als Sehverminderung, Flocken- und Schattensehen oder Blitzen. Das Tückische an der chronischen vorderen Uveitis im Kindesalter ist, daß die betroffenen Augen oftmals äußerlich reizfrei und regelrecht aussehen und die Kinder keine Beschwerden angeben.
Befunde

Bei akuter Entzündung weisen die betroffenen Augen eine starke Erweiterung der äußeren Gefäße auf. Durch die Entzündung kommt es zur Ansammlung von Zellen und Eiweiß, die der Arzt mit der Spaltlampe an der Hornhautrückfläche im Kammerwasser und im Glaskörper sehen kann.

Je stärker die Entzündung ist, um so mehr Zellen und Eiweiß sind vorhanden. Gelegentlich läßt sich auch ein Spiegel von Entzündungszellen in der Vorderkammer beobachten. Die Regenbogenhaut ist entzündlich geschwollen und es können Knötchen entstehen.

Komplikationen

Häufig kommt es zu Verklebungen zwischen der Regenbogenhaut und der vorderen Fläche der Linse, die als Synechien bezeichnet werden (Abb. 3). Diese führen zur unregelmäßigen Verziehung der Pupille, was häufig erst nach medikamentöser Pupillenerweiterung sichtbar gemacht werden kann. Umschriebene zipfelige Synechien lassen sich häufig medikamentös wieder lösen, während sich breite Verklebungen oft nicht mehr "sprengen" lassen.

Weitere häufige Komplikationen sind die Linsentrübung (grauer Star, Katarakt), durch die es zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zur Erblindung kommen kann, und der erhöhte Augeninnendruck, der zum grünen Star (Glaukom) führen kann.

Die Diagnose des Glaukoms erfolgt durch Messung des Augeninnendruckes, durch den Nachweis von typischen Sehnervenveränderungen und durch die Gesichtsfelduntersuchung. Das Glaukom führt unbehandelt zur Erblindung. Bei schweren Verläufen kann der Augeninnendruck aber auch abfallen (Hypotonie) und das Auge in Schrumpfung übergehen.
Bei lange bestehender Uveitis werden oft auch bandförmige Hornhauttrübungen festgestellt. Die zelligen Einlagerungen im Glaskörper führen zu mehr oder weniger dichten Trübungen, die Patienten als tanzende, sich bewegende Schatten, Balken oder Punkte bemerken. Bei schweren Entzündungen kommt es auch oft zu einer Netzhautschwellung an der Stelle des schärfsten Sehens (Makulaödem), wodurch das Lesevermögen dauerhaft gefährdet ist.

Typische Krankheitsbilder

Etwa bei der Hälfte der Patienten mit vorderer Uveitis wird das genetische Merkmal HLA-B27 nachgewiesen, mit dem bestimmte Charakteristiken der Uveitis verknüpft sind: plötzlicher einseitiger Beginn des Schubes mit Ausschwitzung von Eiweiß in die vordere Augenkammer, häufige Schübe. Diese Erkrankung tritt öfter bei Männern als bei Frauen auf. Die Patienten haben oft auch Systemerkrankungen wie Morbus Bechterew, Morbus Reiter, entzündliche Darmerkrankungen und Psoriasis-Arthritis. Da die Uveitis den ersten Symptomen der Systemerkrankungen vorangehen kann, sollte eine Röntgenuntersuchung der Lendenwirbelsäule oder eine Untersuchung beim Rheumatologen, Gastroenterologen oder Hautarzt erfolgen. Bei rechtzeitigem Erkennen dieser Krankheiten können schwerwiegende Komplikationen vermieden werden. Bei vielen Betroffenen mit vorderer Uveitis ist jedoch keine übergeordnete Erkrankung im Körper zu finden.

Einen besonderen Verlauf hat die Uveitis bei Kindern mit chronischer Gelenkentzündung (juvenile chronische Arthritis). Das Risiko der anterioren Uveitis ist erhöht bei Mädchen, bei einem Nachweis von antinukleären Antikörpern, wenn der Beginn der Gelenkentzündung vor dem sechsten Lebensjahr liegt und wenn nur einzelne Gelenke betroffen sind. Die Kinder haben wenige oder keine Beschwerden, das Auge ist äußerlich unauffällig. Die Uveitis ist meistens beidseitig und die Entzündungen sind unabhängig von den Gelenkbeschwerden. Da häufig Synechien (Verklebungen zwischen Regenbogenhaut und Linse), Linsentrübungen und Augeninnendruckerhöhung vorkommen, sind bei jedem Kind mit chronischer Arthritis regelmäßige augenärztliche Kontrollen erforderlich, selbst wenn eine Uveitis nicht bekannt ist.

Eine Mitbeteiligung der Augen bei anderen Systemerkrankungen ist relativ häufig, zum Beispiel bei der Sarkoidose, einer häufigen Lungenerkrankung. Die Uveitis ist oft das erste Zeichen einer Sarkoidose, sie kann aber auch später hinzukommen. Typisch ist insbesondere die Knötchenbildung an der Regenbogenhaut. Zu den Spätkomplikationen zählen Linsentrübungen und grüner Star. Ohne eine gezielte Behandlung kann eine Erblindung eintreten. Uveitis durch Tuberkulose oder Syphilis ist heute selten. Gefürchtet ist eine durch Viren hervorgerufene Uveitis - besonders bei Herpesviren wie Herpes simplex oder Varizella zoster, der für die Gürtelrose verantwortlich ist.

Die Fuchs'sche Heterochromiezyklitis ist ein Beispiel für eine isolierte Augenerkrankung. Für die Erkrankung ist eine einseitige chronische vordere Uveitis mit Glaskörperbeteiligung typisch. Äußerlich erscheint das betroffene Auge meistens weiß und unscheinbar. Der Betroffene hat keine oder wenige Beschwerden. Im Schub tritt gelegentlich ein Druckgefühl im Auge und ein Punkte- oder Schleiersehen auf. Bei dunkler Augenfarbe kann es langfristig zu einer Entfärbung der Regenbogenhaut kommen. Die Erkrankung führt oft zu Katarakt und Glaukom.
Therapie

Die Ursache einer vorderen Uveitis ist meistens eine gesteigerte Immunreaktion gegen körpereigene Gewebebestandteile. Daher wird sie mit Medikamenten behandelt, die diese Reaktion unterdrücken sollen. Dazu eignen sich insbesondere Cortisonpräparate in Form von Augentropfen, bei schwerem Entzündungsreiz wird gelegentlich Cortison auch neben das Auge injiziert. Um Synechien zu vermeiden, werden in der Regel pupillenerweiternde Augentropfen oder Salben verordnet.

Eine systematische Therapie ist notwendig, wenn die Entzündung unzureichend auf lokale Behandlung anspricht, wenn Sehverlust droht, oder wenn eine behandlungsbedürftige Systemerkrankung vorliegt. Systemische antientzündliche Medikamente sind u.a. nichtsteroidale Antirheumatika und Cortison. Obwohl Cortison oft hilft, ist bei langer Therapie und hohen Dosierungen mit Nebenwirkungen zu rechnen. Daher greift man bei drohendem Sehverlust unter Abwägung aller Vor und Nachteile auch auf andere Immunsuppressiva wie Cyclosporin A, Methotrexat und Azathioprin zurück. Wenn die Systemerkrankung durch Keime ausgelöst wird (z.B. Tuberkulose), ist eine Antibiotikabehandlung angezeigt.

Bei spürbarer Sehverschlechterung durch Linsentrübungen kann die Linse entfernt werden. Ob eine Kunstlinse eingepflanzt wird, hängt vom Krankheitsverlauf, vom Uveitistyp und vom Ansprechen auf die antientzündliche Behandlung ab. Bei medikamentös unzureichend reguliertem Augeninnendruck müssen operative Eingriffe zur Drucksenkung erfolgen, wie Laserbehandlungen oder Filteroperationen. Das Makulaödem kann mit antientzündlichen- und abschwellenden Medikamenten (z.B. Azetazolamid) oder Glaskörperentfernung behandelt werden.

von Priv. Doz. Dr. Karl Friedrich Manthey Bordesholm

Etwa 10 bis 30 Prozent aller Entzündungen im Augeninneren spielen sich im mittleren Teil ab. Gefährlich ist die intermediäre Uveitis vor allem deswegen, weil sie oft erst zu spät entdeckt wird. Diese Übersicht soll zum besseren Verständnis beitragen.

Der Name "Intermediäre Uveitis" gibt keinen Hinweis auf die Ursache der Erkrankung, sondern beschreibt nur den Ort der Entzündung. Man kann ein Auge grob in drei Segmente unterteilen: den vorderen Augenabschnitt mit Hornhaut, Vorderkammer, Regenbogenhaut, Linse und Ziliarkörper; den hinteren Augenabschnitt mit Netzhaut, Aderhaut und der Sehnervenscheibe; und die Intermediärzone dazwischen, die Teile des Ziliarkörpers, aber auch der äußeren Netzhaut und der Aderhaut umfasst. Bei der intermediären Uveitis kommt es zu einer Entzündung des Glaskörpers, die oft im Grenzbereich zwischen Aderhaut und Netzhaut (Pars plana) beginnt.

Die Intermediärzone ist nur schwer einzusehen. Man muss durch die Pupille und dann "um die Ecke" blicken, um Veränderungen erkennen zu können, und das ist besonders bei Kindern sehr schwer. Für solche Untersuchungen wird oft ein Kontaktglas auf die Hornhaut aufgesetzt.
Wie häufig ist die intermediäre Uveitis?

Etwa 10 bis 30 Prozent aller Entzündungen des Augeninneren lassen sich der intermediären Uveitis zuordnen. Zwei Altersgruppen sind besonders betroffen: Kinder und Jugendliche zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr sowie Erwachsene um das 35. Lebensjahr. In 80 Prozent der Fälle erkranken beide Augen. Bei Kindern ist die intermediäre Uveitis eine der häufigsten Augenentzündungen überhaupt (neben der Regenbogenhautentzündung bei gleichzeitiger Gelenkentzündung).

Symptome der intermediären Uveitis

Es ist wichtig, die Entzündungen anhand ihrer klinischen Besonderheiten einzuteilen, um zu einer einheitlichen Therapie zu gelangen und den Verlauf und die Prognose einschätzen zu können Die intermediäre Uveitis macht sich oft erst dann bemerkbar, wenn die Sehschärfe eines Auges deutlich abfällt oder der Patient – und dies ist das häufigste Symptom – die Empfindung hat, "Fussel" oder "Schlieren" zu sehen. Diese sind auf Trübungen im Glaskörper zurückzuführen, jenem gelartigen Material, das das gesamte Augeninnere ausfüllt. Diese Trübungen können im Glaskörper hin und her schwimmen oder schneeballartig ("Snowballs") auf der Netzhaut liegen.

Pars planitis ist eine Entzündung, die sich durch dichtes Entzündungsgewebe an der Grenze zwischen peripherer Netzhaut und Aderhaut (Pars plana) auszeichnet. Die für eine akute Entzündung der Regenbogenhaut typischen Schmerzen oder eine gesteigerte Blendempfindlichkeit und eine Rötung des betroffenen Auges treten nur selten auf. In 20 Prozent der Fälle wird die intermediäre Uveitis zufällig erkannt, da sie keinerlei Beschwerden verursacht. Oft lassen sich entzündete Netzhautgefäße (Vaskulitis) nachweisen.

Unterschiedliche Verläufe

Der Verlauf ist meist chronisch, wobei die Krankheitsdauer eher Jahrzehnte als Jahre beträgt. Gutartigen Verläufen, bei denen kaum eine Therapie notwendig ist, stehen solche mit zahlreichen Komplikationen gegenüber. Je nach Altersgruppe finden sich einige Besonderheiten: - bei jüngeren Patienten kommt es oft zur Bildung ausgeprägter Glaskörperverdichtungen. Heftigere Entzündungsschübe wechseln mit Phasen relativer Ruhe ab. - bei älteren Menschen häufen sich Entzündungen kleiner peripherer Blutgefäße, verbunden mit Anschwellung des Sehnervenkopfes (Papille) und Ansammlung von Flüssigkeit an der Stelle des schärfsten Sehens (Makulaödem) und anderer Netzhautbereiche (exsudative Ablatio).Der Verlauf lässt sich nur schwer voraussagen. Als Komplikation können ein Makulaödem, eine Erhöhung des Augendrucks (Sekundärglaukom), eine langsame Trübung der Linse (Katarakt) oder ein Netzhautriss mit nachfolgender Netzhautablösung eintreten.

Fazit:

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die intermediäre Uveitis recht häufig ist. Sie kann zu schweren Komplikationen führen, hat aber bei vielen Patienten einen milden Verlauf, so dass im ruhigen Stadium halbjährige Kontrollen ausreichen.

von Prof. Mathias Becker, Heidelberg

Eine Entzündung, die den hinteren Augenabschnitt im Bereich der Aderhaut befällt, bezeichnet man als hintere Uveitis oder Uveitis posterior. Im Gegensatz zu den anderen Uveitisformen zeigt die hintere Uveitis bei der Untersuchung sehr unterschiedliche klinische Bilder, was nicht zuletzt darauf zurückgeführt wird, dass verschiedene Erkrankungen zugrunde liegen. Entsprechend unterschiedlich sind auch Therapie und Prognose. Der vorliegende Artikel beschreibt zunächst das Spektrum der hinteren Uveitis. Auf die einzelnen Formen wird dann in späteren Folgen eingegangen.

Aufbau der hinteren Augenabschnitte

Die hinteren Augenabschnitte umfassen vereinfacht alle Strukturen hinter der Linse, also Netzhaut, Aderhaut, Glaskörper, Sehnerv und den gelben Fleck. Die Netzhaut (Retina) ist die innerste, die Aderhaut (Choroidea) die mittlere Schicht und die Lederhaut (Sklera) ist die äußere der drei Augenhüllen. Die Netzhaut entspricht mit ihren lichtempfindlichen Sinneszellen (Zapfen und Stäbchen) dem Film im "Fotoapparat" Auge. Die Aderhaut stellt, wie der Name schon andeutet, die blutgefäßreichste Struktur des ganzen Körpers dar und versorgt die Netzhaut mit Nährstoffen und Sauerstoff. Der Glaskörper ist gelartig und hat eine klare Struktur, die das Augeninnere ausfüllt.

Der gelbe Fleck (oder Makula) wird auch als Stelle des schärfsten Sehens bezeichnet. Mit dieser etwa 1mm2 großen Netzhautstruktur sind wir in der Lage eine "100 - prozentige" Sehschärfe zu erreichen und zu lesen. Ist der gelbe Fleck erkrankt, z.B. durch ein Makulaödem, ist die Sehschärfe stark vermindert; viele Patienten sehen einen schwarzen Fleck, oder eine Wolke immer genau dort, wo sie gerade hinschauen. Ebenfalls typisch dafür ist, dass die Betroffenen gerade Linien verzerrt oder wellenförmig wahrnehmen, was der Arzt mit einem so genannten Amsler-Netz prüft. Der Sehnerv (oder Optikus -Nerv) führt die Sinnesinformation der Sehzellen zum Gehirn weiter.

Wo spielt sich die hintere Uveitis ab?

Bei der hinteren Uveitis kommt es zunächst zu einer Entzündung der Aderhaut (Choroiditis), eventuell auch der Netzhaut (Chorioretinitis oder Retinochoroiditis). Die Sklera ist nahezu nie in Mitleidenschaft gezogen, aber häufig der Glaskörper. Die Grenze zwischen Netzhaut und Aderhaut wird durch eine Pigmentschicht (retinales Pigmentepithel) gebildet. In seltenen Fällen ist diese Schicht alleine entzündet, was meist zu Krankheitsbildern mit recht guter Prognose führt (Pigmentepitheliopathie). Eine Retinitis, die recht selten auftritt, wird fast ausschließlich durch Herpes Viren hervorgerufen.

Symptome

Typischerweise ist das Auge bei einer Uveitis posterior nicht sichtbar gerötet. Der Patient bemerkt diese Form der Uveitis durch eine Sehverschlechterung des betroffenen Auges. Er klagt über Nebel-, Schleier-, oder Schattensehen, das Sehen von Punkten oder Flecken, die entweder hin- und herschwimmen, oder immer an der gleichen Stelle sind, bis hin zu größeren Gesichtsfeldausfällen.
Klinische Befunde

Die Uveitis posterior kann in den verschiedensten Kombinationen alle genannten Strukturen befallen oder sogar mit anderen Uveitisformen (vordere oder mittlere bzw. anteriore oder intermediäre) als Gesamtuveitis (Panuveitis) kombiniert auftreten. Die Uveitis posterior tritt wie die anderen genannten Formen ein- oder beidseitig auf und verläuft schubweise oder kontinuierlich. Sie heilt entweder völlig aus oder hinterlässt Narben, die zu Gesichtsfeldausfällen oder Störungen der Sehschärfe führen. Viele Patienten leiden darunter, dass ihre Mitmenschen wegen des fehlenden "roten Auges" die Schwere ihrer Erkrankung nicht sofort äußerlich erkennen. Erst die Pupillenerweiterung sowie die Untersuchung mit Linsen ermöglichen es dem Augenarzt, die Uveitis posterior zu diagnostizieren, und helfen die typischen Befunde zu beurteilen: Fast alle Formen der Uveitis posterior gehen mit einer Ansammlung von Entzündungszellen im Glaskörper einher. Diese trüben den Glaskörper ein und verursachen das "Schleiersehen". Weitere entzündliche Mitreaktionen des Glaskörpers führen zu einer Strangbildung. Wenn dies eintritt besteht Gefahr, dass die Netzhaut von ihrer Unterlage abgehoben wird und eine Netzhautablösung erfolgt. Einige Formen der Uveitis posterior zeigen den Befund einer Gefäßentzündung (Vaskulitis). Darunter versteht man weißliche Einscheidungen von Blutgefäßen der Netzhaut, wie sie auch bei der mittleren oder intermediären Uveitis angetroffen werden können. Diese Ummantelung stammt von Entzündungszellen, die sich um Blutgefäße ansammeln.

Komplikationen

Eine Flüssigkeitseinlagerung im gelben Fleck (Makula) bezeichnet man als "Makulaödem" und diese kann bei vielen Patienten die Sehschärfe empfindlich stören. Häufig ist gerade die entzündliche Form des Makulaödems schwer zu behandeln.

Ein entzündlich veränderter und geschwollener Sehnerv (randunscharfe Papille) führt zu Sehverschlechterung und Schattensehen.

Wie bei anderen Uveitisformen besteht auch bei der hinteren Uveitis die Möglichkeit, dass sich eine Linsentrübung (Cataract), eine Augeninnendruckerhöhung (Glaukom) oder im Gegenteil ein ausgeprägter Abfall des Augeninnendrucks (Hypotonie) ausbilden.

Krankheitsbilder

Mehr noch als bei der vorderer und mittlerer Uveitis handelt es sich bei der Uveitis posterior nicht um ein einförmiges Krankheitsbild, sondern um ein Sammelbecken der unterschiedlichsten Erkrankungen, die entweder nur das Auge betreffen, oder im Rahmen von Systemerkrankungen ( Erkrankung mehrerer Organsysteme) auftreten. Der Begriff Uveitis posterior beschreibt daher lediglich, dass eine Entzündung die Aderhaut befallen hat, sagt aber nichts über die Ursache einer möglicherweise zugrunde liegenden Erkrankung aus. Bei den posterioren Uveitisformen, die eine infektiöse Ursache haben, sind in unseren Breitengraden insbesondere die Toxoplasmose (Abb. 2), selten die Tuberkulose und Viruserkrankungen (z.B. Herpes Viren), Syphilis, oder auch die durch einen Zeckenbiß übertragene Borreliose zu nennen. Nicht- infektiöse Ursachen für eine posteriore Uveitis umfassen die Sarkoidose (Abb. 5), weniger selten Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) und sehr selten bestimmte Leukämieformen (Lymphom).

Oft aber findet sich keine zugrunde liegende Erkrankung, so dass heute von einer sogenannten Autoimmunerkrankung ausgegangen wird, die wohl durch eine Fehlsteuerung des körpereigenen Abwehrsystems bedingt ist.

Diagnostik

Routineuntersuchungen für alle Uveitisformen sollten eine Röntgenuntersuchung der Lunge (Ausschluß einer Sarkoidose und Tuberkulose) sowie eine Blutuntersuchung auf Syphilis und Borreliose, und eventuell auch einen Hauttest für Tuberkulose umfassen. Bei speziellen Befunden, die eine weiterführende Diagnostik rechtfertigen, kann eine Blutuntersuchung auf Viren oder Toxoplasmose hilfreich sein. Oft aber sind diese Werte nicht sehr aussagekräftig.

Die Diagnose "Uveitis bei Toxoplasmose" ist in der Regel vom klinischen Befund am Augenhintergrund durch den Augenarzt zu stellen. Neue diagnostische Möglichkeiten bieten molekularbiologische Techniken wie die Polymerase- Kettenreaktion, mit deren Hilfe z. B. Viren im Glaskörper als mögliche Auslöser einer Uveitis sich sehr genau nachweisen lassen. Der Glaskörper muss für diesen Nachweis jedoch entfernt und durch eine klare Kochsalzlösung ersetzt werden (Diagnostische Vitrektomie).

Bei starken Trübungen hat sich die Ultraschalluntersuchung sehr bewährt. Eine Kontrastmittel - Darstellung (Fluoreszenz-Angiografie, Indozyanin-Grün-Angiografie) wird insbesondere dann durchgeführt, wenn eine Gefäßerkrankung (Vaskulitis), eine Entzündung des Pigmentepithels oder eine Makulaschädigung (z.B. Ödem) vermutet wird, und dient dazu die Aktivität der Gefäßentzündung festzustellen.

Therapie

Eine Behandlung der hinteren Uveitis mit Augentropfen ist im Allgemeinen nicht aussichtsreich, da diese Augentropfen den hinteren Augenabschnitt nicht erreichen. Falls eine Behandlung mit Cortison angezeigt ist, sind einerseits Cortisoninjektionen neben den Augapfel (parabulbär) möglich. Häufig kann aber auf die Einnahme von Tabletten oder Infusionen im Akutstadium (Cortison, Immunsuppressivum, bei Infektionen auch Antibiotika) nicht verzichtet werden. In manchen Fällen muss diese Therapie auch über längere Zeit (bis zu mehreren Jahren) fortgeführt werden, und macht viele Kontrollen erforderlich.

Die Uveitis posterior ist einerseits für das behandelnde Ärzteteam häufig eine besondere Herausforderung, sowohl was das Stellen der genauen Diagnose angeht, als auch bezüglich der Auswahl der geeigneten Therapie, da viele der ihr zugrunde liegenden Krankheiten selten sind. Andererseits wird vom Patienten, um dessen Erkrankung es ja letztlich geht, Geduld und Ausdauer gefordert.

Geplant sind weitere Kapitel über die posteriore Uveitis, die auf Einzelaspekte eingehen: Toxoplasmose, Tuberkulose, Sarkoidose, Netzhautentzündung (Retinitis), AIDS, Gefäßentzündung (Vaskulitis).